Электрофорез гемоглобина - это диагностический метод, который направлен на выявление различных типов гемоглобина, циркулирующих в крови. Гемоглобин или Hb - это белок, присутствующий в красных кровяных тельцах, ответственный за связывание с кислородом, позволяющий транспортировать его в ткани. Узнайте больше о гемоглобине.
Идентифицировав тип гемоглобина, можно проверить, есть ли у человека какое-либо заболевание, связанное с синтезом гемоглобина, например талассемия или серповидноклеточная анемия. Однако для подтверждения диагноза необходимо провести другие гематологические и биохимические исследования.
Для чего это
Электрофорез гемоглобина требуется для выявления структурных и функциональных изменений, связанных с синтезом гемоглобина. Таким образом, врач может порекомендовать, например, диагностировать серповидно-клеточную анемию, болезнь гемоглобина C и дифференцировать талассемию.
Кроме того, его можно запросить с целью генетического консультирования пар, которые хотели бы иметь детей, например, чтобы узнать, есть ли вероятность, что у ребенка будет какой-либо тип заболевания крови, связанный с синтезом гемоглобина. Электрофорез гемоглобина также можно заказать в качестве рутинного обследования для наблюдения за пациентами, у которых уже диагностированы различные типы гемоглобина.
В случае новорожденных тип гемоглобина определяется с помощью теста на пятку, который важен, например, для диагностики серповидноклеточной анемии. Посмотрите, какие заболевания выявляются с помощью укола в пятку.
Как это делается
Электрофорез гемоглобина проводится путем взятия пробы крови профессионалом, прошедшим подготовку в специализированной лаборатории, поскольку неправильный сбор может привести к гемолизу, то есть разрушению эритроцитов, что может повлиять на результат. Узнайте, как собирается кровь.
Сбор должен производиться натощак в течение не менее 4 часов, а образец должен быть отправлен на анализ в лабораторию, в которой будут определены типы гемоглобина, присутствующие в организме пациента. В некоторых лабораториях нет необходимости голодать для сбора. Поэтому важно проконсультироваться с лабораторией и врачом по поводу голодания перед экзаменом.
Тип гемоглобина определяется с помощью электрофореза при щелочном pH (около 8,0 - 9,0), который представляет собой метод, основанный на скорости миграции молекулы под действием электрического тока, с визуализацией полос в зависимости от размера и веса молекулы. В соответствии с полученным рисунком полос производится сравнение с нормальным рисунком и, таким образом, выполняется идентификация аномальных гемоглобинов.
Как интерпретировать результаты
По представленному рисунку полос можно определить тип гемоглобина пациента. Гемоглобин A1 (HbA1) имеет более высокую молекулярную массу, поэтому большая миграция не наблюдается, в то время как HbA2 легче, проникая глубже в гель. Этот рисунок полосы интерпретируется в лаборатории и отправляется в виде отчета врачу и пациенту с указанием типа обнаруженного гемоглобина.
Гемоглобин плода (HbF) присутствует в более высоких концентрациях у ребенка, однако по мере развития концентрация HbF уменьшается, а HbA1 увеличивается. Таким образом, концентрации каждого типа гемоглобина варьируются в зависимости от возраста и обычно составляют:
| Тип гемоглобина | Нормальное значение |
| HbF | От 1 до 7 дней: до 84%; От 8 до 60 дней: до 77%; От 2 до 4 месяцев: до 40%; От 4 до 6 месяцев: до 7,0% От 7 до 12 месяцев: до 3,5%; От 12 до 18 месяцев: до 2,8%; Взрослый: от 0,0 до 2,0% |
| HbA1 | 95% и более |
| HbA2 | 1,5 - 3,5% |
Однако у некоторых людей наблюдаются структурные или функциональные изменения, связанные с синтезом гемоглобина, что приводит к аномальным или вариантным гемоглобинам, таким как HbS, HbC, HbH и Hb Бартса.
Таким образом, с помощью электрофореза гемоглобина можно определить наличие аномальных гемоглобинов и с помощью другого диагностического метода, называемого ВЭЖХ, можно проверить концентрацию нормальных и аномальных гемоглобинов, которые могут указывать на:
| Гемоглобин результат | Диагностическая гипотеза |
| Наличие HbSS | Серповидно-клеточная анемия, которая характеризуется изменением формы красных кровяных телец из-за мутации в бета-цепи гемоглобина. Знайте симптомы серповидно-клеточной анемии. |
| Наличие HbAS | Серповидно-клеточный признак, при котором человек несет ген, ответственный за серповидно-клеточную анемию, но не проявляет симптомов, однако он может передать этот ген другим поколениям: |
| Наличие HbC | Указывает на болезнь гемоглобина C, при которой кристаллы HbC могут наблюдаться в мазке крови, особенно у пациента с HbCC, при котором человек страдает гемолитической анемией различной степени. |
| Наличие Hb de Barts | Присутствие этого типа гемоглобина указывает на серьезное заболевание, известное как водянка плода, которая может привести к смерти плода и, как следствие, к выкидышу. Узнайте больше о водянке плода. |
| Наличие HbH | Указывает на болезнь гемоглобина H, которая характеризуется преципитацией и внесосудистым гемолизом. |
В случае диагностики серповидноклеточной анемии с помощью пробы пятки нормальным результатом является HbFA (то есть у ребенка есть и HbA, и HbF, что является нормальным), тогда как результаты HbFAS и HbFS указывают на серповидно-клеточную черту и серповидноклеточная анемия соответственно.
Дифференциальная диагностика талассемии также может быть проведена с помощью электрофореза гемоглобина, связанного с ВЭЖХ, при котором проверяются концентрации альфа-, бета-, дельта- и гамма-цепей, подтверждая отсутствие или частичное присутствие этих цепей глобина и, согласно В результате определите тип талассемии. Узнайте, как определить талассемию.
Чтобы подтвердить диагноз любого заболевания, связанного с гемоглобином, необходимо заказать другие тесты, такие как железо, ферритин, дозировка трансферрина, в дополнение к общему анализу крови. Посмотрите, как интерпретировать анализ крови.
