Гистиоцитоз соответствует группе заболеваний, которые могут характеризоваться высокой продукцией и наличием гистиоцитов, циркулирующих в крови, что, хотя и редко, но чаще встречается у мужчин, и его диагноз ставится в первые годы жизни, несмотря на ориентировочные признаки. болезнь также может появиться в любом возрасте.
Гистиоциты - это клетки, полученные из моноцитов, которые являются клетками, принадлежащими иммунной системе, и поэтому отвечают за защиту организма. Пройдя процесс дифференциации и созревания, моноциты становятся известными как макрофаги, которым дается определенное название в зависимости от того, где они появляются в организме, и называются клетками Лангерганса, когда они обнаруживаются в эпидермисе.
Хотя гистиоцитоз больше связан с респираторными изменениями, гистиоциты могут накапливаться в других органах, таких как кожа, кости, печень и нервная система, что приводит к различным симптомам в зависимости от места наибольшего разрастания гистиоцитов.
Основные симптомы
Гистиоцитоз может протекать бессимптомно или быстро прогрессировать до появления симптомов. Признаки и симптомы, указывающие на гистиоцитоз, могут варьироваться в зависимости от места, где больше гистиоцитов. Таким образом, основными симптомами являются:
- Кашель;
- Высокая температура;
- Снижение веса без видимой причины;
- Затрудненное дыхание;
- Чрезмерная усталость;
- Анемия;
- Повышенный риск инфекций;
- Проблемы коагуляции;
- Кожная сыпь;
- Боль в животе;
- Судороги;
- Задержка полового созревания;
- Головокружение.
Большое количество гистиоцитов может привести к чрезмерной выработке цитокинов, запускать воспалительный процесс и стимулировать образование опухолей, а также вызывать повреждение органов, в которых проверяется накопление этих клеток. Гистиоцитоз чаще поражает кости, кожу, печень и легкие, особенно если в анамнезе курят. Реже гистиоцитоз поражает центральную нервную систему, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и щитовидную железу.
Из-за того, что иммунная система у детей развита слабо, возможно, что несколько органов могут быть легче поражены, что делает раннюю диагностику и лечение незамедлительно важными.
Как ставится диагноз
Диагноз гистиоцитоза ставится в основном с помощью биопсии пораженного участка, где с помощью лабораторного анализа под микроскопом можно наблюдать наличие инфильтрата с разрастанием гистиоцитов в ткани, которая ранее была здоровой.
Кроме того, другие тесты для подтверждения диагноза, такие как компьютерная томография, поиск мутаций, связанных с этим заболеванием, например, BRAF, в дополнение к иммуногистохимическим тестам и анализу крови, в которых могут быть изменения количества нейтрофилов, лимфоциты и эозинофилы.
Как лечить
Лечение гистиоцитоза зависит от степени заболевания и пораженного участка, поэтому рекомендуется химиотерапия, лучевая терапия, использование иммунодепрессантов или хирургическое вмешательство, особенно в случае поражения костей. Когда гистиоцитоз вызван курением, например, рекомендуется отказаться от курения, что значительно улучшит состояние пациента.
В большинстве случаев болезнь может излечиться сама по себе или исчезнуть в результате лечения, но также может появиться снова. Поэтому важно, чтобы за человеком регулярно наблюдали, чтобы врач мог наблюдать, есть ли риск развития болезни, и, таким образом, назначать лечение на ранних стадиях.
