Синдром Арнольда-Киари - это редкая генетическая аномалия, при которой центральная нервная система нарушена и может привести к нарушению равновесия, потере координации движений и проблемам со зрением.
Этот порок развития чаще встречается у женщин и обычно возникает во время развития плода, при котором по неизвестной причине мозжечок, который является частью мозга, отвечающей за равновесие, развивается неправильно. По развитию мозжечка синдром Арнольда-Киари можно разделить на четыре типа:
- Киари I: это наиболее частый и наиболее наблюдаемый тип у детей, который возникает, когда мозжечок распространяется до отверстия в основании черепа, называемого большим затылочным отверстием, где он обычно должен проходить только через спинной мозг;
- Киари II: Это происходит, когда ствол мозга, помимо мозжечка, также входит в большое затылочное отверстие. Этот тип порока развития чаще встречается у детей с расщелиной позвоночника, что соответствует нарушению развития спинного мозга и структур, которые его защищают. Узнайте о расщеплении позвоночника;
- Киари III: Это происходит, когда мозжечок и ствол головного мозга, помимо того, что входят в большое затылочное отверстие, достигают спинного мозга, причем эта аномалия является наиболее серьезной, несмотря на то, что встречается редко;
- Киари IV: Этот тип также редок и несовместим с жизнью и возникает, когда нет развития или когда мозжечок не развивается полностью.
Диагноз ставится на основании визуализационных исследований, таких как магнитно-резонансная томография или компьютерная томография, и неврологических обследований, при которых врач выполняет тесты для оценки двигательных и чувствительных способностей человека, а также баланса.
Основные симптомы
У некоторых детей, рожденных с этим пороком развития, симптомы могут не проявляться или проявляться в подростковом или взрослом возрасте, что чаще встречается в возрасте 30 лет. Симптомы различаются в зависимости от степени поражения нервной системы и могут быть:
- Шейная боль;
- Мышечная слабость;
- Нарушение равновесия;
- Изменение координации;
- Потеря чувствительности и онемение;
- Визуальное изменение;
- Головокружение;
- Учащение пульса.
Этот порок развития чаще возникает во время развития плода, но реже может произойти во взрослой жизни из-за ситуаций, которые могут уменьшить количество спинномозговой жидкости, таких как инфекции, удары по голове или воздействие токсичных веществ.
Невролог ставит диагноз на основании симптомов, о которых сообщает человек, неврологического обследования, которое позволяет оценить рефлексы, равновесие и координацию, а также провести анализ компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.
Как проводится лечение
Лечение проводится в зависимости от симптомов и их степени тяжести и направлено на облегчение симптомов и предотвращение прогрессирования болезни. Если симптомов нет, лечение обычно не требуется. Однако в некоторых случаях невролог может порекомендовать принимать лекарства для снятия боли, например, ибупрофен.
Когда симптомы проявляются и становятся более серьезными, влияющими на качество жизни человека, невролог может порекомендовать хирургическую процедуру, которая проводится под общим наркозом, чтобы уменьшить давление на спинной мозг и обеспечить циркуляцию жидкости. спинномозговая жидкость. Кроме того, невролог может порекомендовать физиотерапию или трудотерапию для улучшения координации движений, речи и координации.
