Какая диета при фенилкетонурии

В рационе людей с фенилкетонурией очень важно контролировать потребление фенилаланина, аминокислоты, которая присутствует в основном в продуктах, богатых белком, таких как мясо, рыба, яйца, молоко и молочные продукты. Таким образом, пациенты с фенилкетонурией должны регулярно сдавать анализы крови, чтобы оценить количество фенилаланина в крови и вместе с врачом рассчитать количество фенилаланина, которое они могут проглотить в течение дня.

Поскольку необходимо избегать большинства продуктов, богатых белком, при фенилкетонурии следует также использовать белковые добавки без фенилаланина, поскольку белки являются чрезвычайно важными питательными веществами в организме, которые невозможно полностью устранить.

Кроме того, в отсутствие приема фенилаланина организму необходимы более высокие дозы тирозина, еще одной аминокислоты, которая становится необходимой для развития в отсутствие фенилаланина. По этой причине обычно необходимо принимать добавки с тирозином в дополнение к диете. Убедитесь, что при лечении фенилкетонурии важны другие меры предосторожности.

Какая диета при фенилкетонурии

Продукты, разрешенные при фенилкетонурии

Для людей с фенилкетонурией разрешены следующие продукты:

  • Фрукты:  яблоко, груша, дыня, виноград, ацерола, лимон, жаботикаба, смородина;
  • Некоторые виды муки: крахмал, маниока;
  • Сладости: сахар, мармеладки, мед, саго, сливочный сыр;
  • Жиры: растительные масла, растительные кремы без молока и производных;
  • Прочее: конфеты, леденцы, безалкогольные напитки, фруктовое мороженое без молока, кофе, чай, овощной желатин с водорослями, горчицей, перцем.

Есть также другие продукты, которые разрешены при фенилкетонурии, но их нужно контролировать. Вот эти продукты:

  • Овощи в целом, такие как шпинат, мангольд, помидоры, тыква, ямс, картофель, сладкий картофель, окра, свекла, цветная капуста, морковь, чайот.
  • Другое: рисовая лапша без яиц, рис, кокосовая вода.

Кроме того, существуют специальные версии ингредиентов с меньшим содержанием фенилаланина, например, рис, пшеничная мука или макаронные изделия.

Хотя диетические ограничения хороши для людей с фенилкетонурией, существует множество промышленных продуктов, не содержащих фенилаланин в своем составе или бедных этой аминокислотой. Однако во всех случаях очень важно читать на упаковке продукта, содержит ли он фенилаланин.

См. Более полный список разрешенных продуктов и количества фенилаланина.

Продукты, запрещенные при фенилкетонурии

Продукты, запрещенные при фенилкетонурии, - это продукты, богатые фенилаланином, а это в основном продукты, богатые белком, такие как:

  • Продукты животного происхождения: мясо, рыба, морепродукты, молоко и мясные продукты, яйца и мясные продукты, такие как колбаса, колбаса, бекон, ветчина.
  • Растительные продукты: пшеница, нут, фасоль, горох, чечевица, соевые и соевые продукты, каштаны, грецкие орехи, арахис, фундук, миндаль, фисташки, кедровые орехи;
  • Подсластители с аспартамом или продукты, содержащие этот подсластитель;
  • Продукты, содержащие запрещенные продукты, такие как пирожные, печенье и хлеб.

Поскольку фенилкетонурическая диета содержит мало белка, этим людям следует принимать специальные добавки с аминокислотами, которые не содержат фенилаланин, для обеспечения правильного роста и функционирования организма.

Допустимое количество фенилаланина по возрасту

Количество фенилаланина, которое можно есть каждый день, зависит от возраста и веса, и кормление фенилкетонурией должно осуществляться таким образом, чтобы не превышать разрешенные значения фенилаланина. В приведенном ниже списке показаны допустимые значения этой аминокислоты в зависимости от возрастной группы:

  • От 0 до 6 месяцев: от 20 до 70 мг / кг в день;
  • От 7 месяцев до 1 года: от 15 до 50 мг / кг в день;
  • От 1 до 4 лет: от 15 до 40 мг / кг в день;
  • От 4 до 7 лет: от 15 до 35 мг / кг в день;
  • С 7 лет: от 15 до 30 мг / кг в день.

Если человек с фенилкетонурией принимает фенилаланин только в разрешенных количествах, его моторное и когнитивное развитие не будет нарушено. Чтобы узнать больше, см .: Лучше понять, что такое фенилкетонурия и как ее лечить.

Образец меню

Меню диеты при фенилкетонурии должно быть составлено и составлено диетологом индивидуально, так как оно должно учитывать возраст человека, допустимое количество фенилаланина и результаты анализов крови.

Пример меню для ребенка 3 лет с фенилкетонурией:

Переносимость: 300 мг фенилаланина в день.

МенюКоличество фенилаланина
Завтрак
300 мл специальной формулы60 мг
3 столовые ложки крупы15 мг
60 г консервированного персика9 мг
Обед
230 мл специальной формулы46 мг
Половина ломтика хлеба с низким содержанием белка7 мг
Чайная ложка варенья0
40 г вареной моркови13 мг
25 г маринованных абрикосов6 мг
Закуска
4 ломтика очищенного яблока4 мг
10 файлов cookie18 мг
Конкретная формула46 мг
Ужин
Конкретная формула46 мг
Полстакана пасты с низким содержанием белка5 мг
2 столовые ложки томатного соуса16 мг
2 столовые ложки вареной зеленой фасоли9 мг

ОБЩЕЕ КОЛИЧЕСТВО

300 мг

Также важно, чтобы человек и члены его семьи проверяли на этикетках продуктов, есть ли в продуктах фенилаланин и каково его содержание, тем самым регулируя количество пищи, которое можно употребить.