Синдром Бердона - редкое заболевание, которое в основном поражает девочек и вызывает проблемы с кишечником, мочевым пузырем и желудком. Как правило, люди с этим заболеванием не мочатся и не качают, и их нужно кормить через зонд.
Этот синдром может быть вызван генетическими или гормональными проблемами, и симптомы проявляются вскоре после рождения, например, изменение формы и функции мочевого пузыря, который обычно очень большой, уменьшение или отсутствие дефекации, что приводит к остановке живот, помимо уменьшения размеров толстой кишки и набухания тонкой кишки.
Синдром Бердона неизлечим, но есть несколько хирургических процедур, направленных на очищение желудка и кишечника, которые могут улучшить симптомы заболевания. Кроме того, альтернативой увеличению продолжительности жизни и повышению качества жизни человека с этим синдромом является поливисцеральная трансплантация, то есть трансплантация всей желудочно-кишечной системы.
Основные симптомы
Симптомы синдрома Бердона появляются вскоре после рождения, основными из которых являются:
- Запор;
- Задержка мочи;
- Расширенный мочевой пузырь;
- Вздутие живота;
- Мышцы живота дряблые;
- Рвота;
- Опухшая почка;
- Кишечная непроходимость.
Диагноз синдрома Бердона ставится путем оценки симптомов, проявляемых ребенком после рождения, и с помощью визуальных тестов, таких как УЗИ. Заболевание также можно выявить во время беременности, проведя морфологическое УЗИ после 20 недели беременности. Разберитесь, для чего нужен морфологический ультразвук.
Как проводится лечение
Лечение синдрома Бердона не способствует излечению от болезни, но помогает свести к минимуму симптомы у пациентов и улучшить качество их жизни.
Чтобы очистить эти органы и улучшить их работу, рекомендуется операция на желудке или кишечнике. Большинство пациентов необходимо кормить через зонд из-за проблем с пищеварительной системой. Посмотрите, как осуществляется зондовое кормление.
Также распространено хирургическое вмешательство на мочевом пузыре, которое создает соединение с кожей в области живота, что позволяет мочи стекать.
Однако эти процедуры мало влияют на пациента, часто приводя к смерти от недоедания, полиорганной недостаточности и генерализованной инфекции в организме, сепсиса. По этой причине мультивисцеральная трансплантация стала лучшим вариантом лечения и состоит из выполнения сразу пяти операций: трансплантации желудка, двенадцатиперстной кишки, кишечника, поджелудочной железы и печени.
